腹  膜  假  性  黏  液  瘤  互  助  联 盟

  China Pseudomyxoma  Peritonei (PMP)  Patient  Support  Group 


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腹膜假粘液瘤经典咨询问答
来源: | 作者: 三人形 | 发布时间: 2013-04-03 | 919 次浏览 | 分享到:

编者按:本文收录北京航天中心医院许鸿斌撰写博文


网络疾病咨询,是目前绝大多数病人首选的一种就医方式。在好大夫在线平台(网址 http://bdhtyy721.haodf.com/ ,我希望病人最好还是在这个平台上进行咨询,这个平台我肯定每天都要上,回复也是最为及时的。)有大量的病人在咨询医生,罕见病之一腹膜假粘液瘤也一样,病人多为求医无门,想在海量的网络世界中寻求一点点希望之光。下面,我精选几例关于腹膜假粘液瘤疾病的咨询回复,有助于有此需要的病人了解(以下患者提问是真实的,但我已无法征得病人或者家属的同意,只能隐除病人的个人信息,抱歉!):
 
1、什么是腹膜假性粘液瘤?该如何治疗? (原文网址:
http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/bdhtyy721_46535.htm)

患者:2004年5月,右卵巢粘液瘤在江西省肿瘤医院手术(卵巢,子宫等全切除) ,2004年9月复发,盆腔肿块再次在江西省肿瘤医院手术(切除阑尾)、 2005年5月再次复发,上海肿瘤医院手术,2008年9月再次复发,再次在江西省肿瘤医院手术,诊断为腹膜假性粘液瘤,并肠子全裹在一起,形成一个兜,兜住了果冻样的东西!手术效果不好! 2008年11月起肚子又开始增大,请问下许主任,现在我妈胀的难过,有没什么方法,能否到你那再次手术,从没有做过放化疗,网上说有腹腔内热疗可做,是不是真的,谢谢!

北京大学航天中心医院普外科许洪斌:
腹膜假性粘液瘤是一种少见的以具备分泌粘液的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样粘液为特征的疾病,多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤或囊腺癌,为一种低度恶性病变。其特点是不经淋巴管或血管扩散,只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润,同时产生大量粘液性腹水。换句话解释:阑尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔种植和分泌粘液的特点,但它们的种植灶不经淋巴和血液转移,不向脏器浸润,它只和腹腔脏器抢占腹腔有限的空间,最后挤压腹腔正常脏器而致腹胀、肠梗阻、进食困难等等。故我们称它为低度恶性。大多学者对阑尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤赞成彻底的去瘤或减瘤手术后辅助性腹腔化疗。腹腔内温热化疗在辅助性治疗中受推崇。本病的预后尚好,虽然大约50%~70%的病人最后复发,但总的5年生存率大约也是50%~70%。10年生存率为65%,即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%。腹膜假黏液瘤(癌)做静脉化疗是没有任何效果的。此病手术疗效并没有神奇的作用,不能彻底清除肿瘤仅减少瘤体总体负荷。因此,反复多次手术也是必然的。只是,我们最好别出现因人为因素而导致的多次手术。 病人只要身体情况还可以,应该可再次手术,尽可能清除粘液腹水和较大的粘液肿瘤然后再进行腹腔热灌住化。具体可参阅: 
http://bdhtyy721.blog.sohu.com/89951199.html http://bdhtyy721.blog.sohu.com/83127131.html

2、腹膜假性粘液瘤术后复发是弥漫性的该怎么治?(原文网址:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/bdhtyy721_101970967.htm)

北京大学航天临床医学院普外科许洪斌:
腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种少见的腹膜表面恶性肿瘤(Peritoneal Surface Maligancy,PSM)或者是腹膜种植肿瘤(peritoneal carcinomatosis,PC),它即使通过手术也无法达到理想的根治性切除,因为它是在腹膜广泛种植性疾病,属于低度恶性,有较长的生存期,最后会因肠梗阻,大量胶冻状腹水而反复手术,而腹腔热灌注化疗只是一种辅助手术,它只对小于0.5cm的小种植灶才能达到根治性的目的。所以,此病不手术解除肿瘤的总体负荷,腹胀是难以消除,而且可能继续发展成肠梗阻。通过手术最大限度的减瘤术(肿瘤细胞减灭术cytoreductivesurgery,CRS)及术中术后(围手术期的)的腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)),有望减缓肿物的生长速度并有效地控制腹水。病人会因此而获得较好的生存质量。如有可能,请带病人和前次手术的手术记录病理报告及最近的腹部与盆腔CT来我科住院检查,看看是否有必要进行最大限度的减瘤术及术中术后的腹热灌注化疗,建议不要接受静脉化疗,切记。可打此电话与我取得联系:010-59971382。详情可参阅:http://bdhtyy721.blog.sohu.com/entry/7186514/

3、腹膜假粘液瘤(PMP)何时手术或再次手术 (原文网址:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/bdhtyy721_843064231.htm)
患者:2010-12-6 上海瑞金医院妇科手术,切除盆腔巨大肿块+全子宫+双侧附件+部分大网膜 术中:病理切片未发现癌细胞,阑尾处发现巨大肿瘤,因未做好肠道手术,风险大未能切除。术后:1.瑞金医院病理切片结果:‘大网膜’腹膜假粘液瘤;双侧卵巢粘液性囊肿肿瘤2.病理切片请复旦大学附属肿瘤医院复诊结果:阑尾粘液上皮性肿瘤 肿瘤细胞异型性不显著,粘液累犯至固有肌层,双侧卵巢及大网膜见粘液上皮性肿瘤累犯。双侧输卵管未见受累。2012-10-29 上海瑞金医院 盆腔CT平扫加增强+成像放射学表现:下腹及盆腔见大片囊性低密度影,CT值略高,约10-20HU,部分病灶趋于局限,被囊壁包裹,部分囊壁见点片状钙化。病灶边界不清,局部腹膜增厚,增强后病灶未见明显强化,病灶邻近肠管受压移位,膀胱形态正常,膀胱壁光整,未见密度异常。盆腔区内未见异常增大的淋巴结影。放射学诊断:影像表现符合腹膜假性粘液瘤,子宫、双侧附件未见确切显示,右肾受压移位,右侧肾孟积水。
想得到怎样的帮助:
1.现在母亲身体状态良好情况下,吃饭睡觉都还正常,不过常有胀痛感,是否马上需要第二次手术?
2.如上表述,母亲体内血液肿瘤指标超标,是否意味着阑尾癌变?

北京大学航天临床医学院普外科许洪斌:
从您所提供的CT报告:目前病人属于第III期(详情可参阅:
http://bdhtyy721.blog.sohu.com/233174971.html)。我的手术经验告诉我:腹膜假粘液瘤病(PMP)的手术及再次手术的时机简而言之----赶早赶晚:初次手术越早越好,再次手术尽量晚!

    所谓初次手术不等于实际意义上的第一次手术,而是指在PMP减瘤概念指导下的手术。初次手术是指最大限度的减瘤术+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。包括:清除腹腔中粘液各种存在形式,阑尾切除必要时右半结肠切除,大网膜、小网膜、肝圆韧带及部分镰状韧带切除,卵巢切除,及种植于腹膜、肠系膜等处的粘液结节的清除。这才能称得上PMP的初次手术。目前病人阑尾原发灶都没有切除,肯定算不上初次手术。再次手术是指PMP的初次手术后出现因肿瘤复发造成的肠梗阻等的不得以的手术。
    凡确诊为PMP的病人,不管它经过几次手术,其手术没有按初次手术要求者均应该尽早行初次手术。当然在I期、II期接受初次手术疗效远远好于III期、IV期病人。这就是所谓的“赶早”。经过初次手术后的病人,仍然会有一些肿瘤存在,这没有关系,只要能与肿瘤共存,没有出现明显肠梗阻或者反复肠梗阻,病人的生存质量较好时就不要轻易为清除肿瘤而再次手术,只有当出现梗阻,与肿瘤共存的平衡被打破时,才考虑再次手术,再次手术的目的不针对肿瘤,而是针对肿瘤所造成的影响,比如梗阻等。这就是我所说的“赶晚”,其中的晚不能到病人无法接受再次手术的程度。
    结合到您的这个病人,我认为原发病灶没有切除,就谈不上最大限度的减瘤术。故我建议病人来是尽早来我科接近手术:减瘤术+术中及术后的早期的连续腹腔热灌注化疗。


仁者医术整理于2013年1 月20日



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