腹  膜  假  性  黏  液  瘤  互  助  联 盟

  China Pseudomyxoma  Peritonei (PMP)  Patient  Support  Group 


  自助 助人 温暖 希望

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专业治疗,用心关爱—罕见病腹膜假黏液瘤,并没有那么可怕
来源: | 作者: 三人形 | 发布时间: 2017-09-12 | 941 次浏览 | 分享到:

根据世界卫生组织WHO的定义,罕见病指患病率为0.65%~1%的疾病,而我国尚无罕见病官方定义。已知的罕见病约7000种,多是基因缺陷引起,目前患者们普遍面临缺医少药、药价昂贵等医疗困境。它可能发生在任何人身上,人们必须要学着与生命传承过程中的种种问题相处 。

腹膜假黏液瘤(PMP),罕见病的一种,其起源、病理、治疗、预后,甚至是准确的定义仍在争论中,人类对这个疾病的疑问多过了解。同样罕见的,还有粘液瘤科。

蔚莉菲

蔚莉菲,航天中心医院粘液瘤科护士长;北京市ICU专科护士;先后作为课题负责人和主要执行人,参与多项课题的研究。

之前,记者对腹膜假黏液瘤充满了疑问,腹膜假黏液瘤是什么?可以治好吗?术后易复发吗?这个罕见病可以预防吗?这个疾病是否可以彻底治愈?为此,“优护助手”采访了航天中心医院(原721医院)粘液瘤科护士长蔚莉菲。

航天中心医院的粘液瘤科创立于2012年,是我国目前唯一专门致力于腹膜假性粘液瘤诊治的科室。数年来,粘液瘤科收治腹膜假粘液瘤病例数达800余例次,居亚洲首位。以下第一人称均为蔚莉菲护士长:


为什么叫腹膜“假”黏液瘤?

腹膜假性黏液瘤是一种临床综合征,是由具备分泌黏液的细胞在腹腔广泛种植并产生大量“胶冻样腹水”所导致的症状群。为什么称之为“腹膜假粘液瘤”呢?部分学者认为其“假”,可以理解为“假瘤”;瘤,一般都是有包膜的,但粘液瘤布满腹腔,种植于腹膜表面,缺少包膜,所以称之为假瘤。

腹膜假黏液瘤病例罕见,总发病率约1-2/100万。按病理分为低级别腹膜假性黏液瘤(癌)、高级别腹膜假性黏液瘤(癌)两类,前者属于低度恶性,后者为高度恶性。腹膜假性黏液瘤特点主要表现为不经过淋巴或血流向远处转移,只在膈肌壁层腹膜、盆腔壁层腹膜或胃肠道等脏器的浆膜面种植。其生长不可控制性,如果得不到有效的治疗,会与腹部和盆腔脏器抢占空间,逐步出现腹围增大,甚至超过足月的孕妇,严重腹胀,患者进食明显减少,最终导致严重的营养不良及肠梗阻。

腹膜假粘液瘤目前尚无法根治,且具有明显复发倾向。根据最新的国际共识,腹膜假粘液瘤最佳治疗方案是肿瘤细胞减灭术(CRS)+腹腔热灌注化疗(HIPEC)。即使进行多次的手术也是非常有意义的。


早发现 早治疗

由于是罕见病,现行的NCCN指南针对腹膜假粘液瘤并无独立的指导,而结直肠癌的指南并不适用于腹膜假粘液瘤,因此即使是医务人员,对此病认识也非常有限。粘液瘤科的大多数患者,在来到医院之前都受尽了磨难,拒收、判死刑”很常见,能想到的、不能想到的治疗方法都在他们身上得到“实验”,但结果往往收获甚微,甚至加速恶化病情。

粘液瘤患者一般有行阑尾炎切除的病史时,病理分析会报出阑尾粘液性囊肿或阑尾粘液性肿瘤,很多医生认为这是个良性瘤,不需要去关注。这是因为他们对此病的发展和归转认识不足,使患者错过了根治的最佳时期。如果发现阑尾粘液性囊肿,最佳治疗方案是立即做根治手术:肿瘤细胞减灭术(CRS)+腹腔热灌注化疗(HIPEC)。

据不完全统计,阑尾粘液性囊肿发展成腹膜假粘液瘤的概率是十分之一。看起来恶化率并不是很高,但每个人的生命只有一次,没有更多的机会去对比尝试。发展成腹膜假粘液瘤的代价太沉重,与其等待自己是十分之九的幸运儿,不如用一次的手术去争取百分百的安稳。


黏液瘤患者的护理 

在进入粘液瘤科之前,蔚莉菲护士长一直从事于重症护理工作。在ICU,蔚护士长接触过形形色色的重症患者,不分年龄性别,不论疾病种类,蔚护士长没想到,在病房重症的护理经验也找到了用武之地。

粘液瘤科的腹膜假粘液瘤的患者体征很特殊:四肢消瘦,营养缺乏;腹部膨隆,下肢因静脉回流受阻而水中,易发静脉血栓;肿瘤压迫内脏,易导致肠梗阻、肝功能不全、肾功能不全等等。因此,护理上需要关注的点很多。

 
术前护理复杂:

腹膜假黏液瘤的患者典型的体征表现为肚子很大,四肢消瘦,营养状况大多较差。术前检查和准备看似和普通外科术前准备并没有太大差异,其实不然。

超高的腹内压,使患者在X线下肺变小了,心脏上移,原有脏器的位置或形态都发生了改变;B超和凝血指标的提醒医护人员,患者下肢回流障碍,可能产生或已经产生的血栓让医护人员必须立即采取措施;增强CT是外科医生的“眼睛”,肠内造影剂的配置和给予我们一丝都不能马虎……

粘液瘤科的护士们不光要知道一个正常人的人体解剖,还需要掌握高腹压状态下“变异”了的机体发生的改变和影响。

针对外科病人而言,营养状况差就好比打一场没有粮草的战争,而护理营养不良的患者对护理人员而言本身就是一场战役。营养缺乏,使患者压疮风险大大增加;肠外营养的补给对护理人员也提出了更高的要求,TPN的配置,深静脉的护理等等带来了许多新的护理问题。


术后护理的关键:

腹膜假黏液瘤手术会从患者腹腔取出大量“胶冻样腹水”,现在最高记录是54斤!手术后,患者腹压突然下降,体液会往腹腔跑,因此术后患者一般都呈现体液不足的状态,要保证循环系统以及各个脏器正常运转,术后护理就显得非常重要。

循环系统的监测是一个很精密而又繁琐的过程。早期吃过一些亏,患者血容量不足,丢失的太多,快速去补,结果补出了几例心衰 ……这一点特别想和大家分享,我们走错的路,不希望更多人再去趟。虽然说血容量不足,需要快速补液,可是还是要根据患者的耐受程度控制补液速度。

再者就是管路。腹膜假粘液瘤患者术后身上一般会留置7-8根管子,有腹腔引流管(至少3根,以备术后腹腔热灌注化疗使用)、胃管、尿管、深静脉导管(PICC、锁穿、颈内)等等,导管种类杂数目多,每个管路都有其存在的意义和特定的护理常规,因此管路护理称为粘液瘤科护理工作中非常重要的一部分。

腹腔术后的患者往往提倡早期活动,即使粘液瘤患者术后身上的管路很多也不例外。此外,指导有效咳痰、预防下肢静脉血栓等等术后护理,繁琐而不可或缺。


术后,患者在家里要注意什么?

对于大多数的患者而言,最重要的是饮食调节,其次是定期复查。

腹膜假粘液瘤术后的的患者,术中往往为解除梗阻或切除肿瘤切除必要的肠管,肠子比健康的人短一些(短肠综合征),会影响患者的饮食、消化和营养吸收。饮食的调节不光在性状上调节,也要在性质上调节。应多吃一些易消化、高蛋白、高维生素且含丰富碳水化合物的食物,而富含纤维素的蔬菜还是少吃为妙。

由于腹膜假粘液瘤具有明显的复发倾向,因此定期体检,监测身体发生的变化,给予及时必要的干预显得尤为重要。术后每半年复查一次,是医生的忠告,也是患者对自己身体负责的体现。


粘液瘤科的特点

粘液瘤科医生和护士最大的挑战是“体力”

对医生而言,手术十个小时是家常便饭,而且是连续十个小时,堪称医学界中的“马拉松“ 。

对护士而言,肿瘤科室工作量都很大,实施责任制护士之后,护士的工作量增加了很多,而1:0.4的床护比,对护士的体力也是极大的挑战。


技术的要求是刚需

肿瘤细胞减灭术,包括全腹膜切除和必要的脏器切除。全腹膜切除术式手术范围大,风险高,学习曲线漫长,国内鲜有人能完成!

如果肿瘤影响到卵巢、子宫就涉及妇科,没准要侵犯到输尿管、膀胱,这又是泌尿科的事情,往上种植于肝胆、侵犯了脾脏,这是肝胆科的业务,再往上侵犯了膈肌,那又是胸外科的职责了。这要是在一个经验并不是很丰富的医生手上,可能需要很多科室联合才能做一起这样的手术,也是为什么这个病这么难治的原因之一。而这些问题在粘液瘤科可在一次手术中逐一处理,技术的要求是刚需。

如此高难度的手术绝不是一个人能够完成的,高度合作紧密团结的团队必不可少。


存在的意义

虽然这种病不可能完全根治,不少患者也认为自己去治一个治不好的病没有意义,就连很多专家也会对患者说这个病没有治疗意义。但是在粘液瘤科,医护人员会给患者做十几个小时手术。我觉得如果通过这十几个小时手术,能换得患者3、5年的时间,一个相对好的生活质量,难道不值得吗?

我们目前收集并随访的一期患者有36例。其中,只有一例复发,他们是我们努力的希望。

尽管腹膜假黏液瘤这个病很难治愈,但是并不代表没有希望。蔚护士长说,她对经手接触的每一位患者都很印象深刻,她给我们分享了一些故事。


终于遇见你,还好没放弃

我们从去年开始办医患交流会,一年一届,在医患互动的环节中,有个患者家属非常激动,说起了她母亲的经历。

患者家住北京,坐拥有利医疗条件的她几乎跑遍了北京的各大有名医院。直到一家权威三甲医院向家属断言,病人活不过3个月!

毕竟老人已经80高龄,就在家属决定放弃的时候,他们在网上查到了航天中心医院,查到了粘液瘤科。患者在2014年做了手术。去年的八月份过来复查,病人的状态良好,生活状态与常人差别不大,她也感觉自己的身体状态还不错,认为自己还能再活几年。

我们现在正在住院的一个患者,1999年发现,已经做过两次手术。现在在做第三次手术,已经过了18年。所以说我们提倡规律复查,早发现早治疗 。

规律复查,汇集的不是一两例患者,而是汇集很多患者病例,现在大多数病人都想知道生存率怎么样,生活质量怎么样,这些数据就靠每一个患者过来复查的同时给另外的一群人一个警示。


治疗,还是要到正规机构

患者,男,四十出头,农村人,诊断出腹膜假粘液瘤。不少的中国人有个传统思想,就是不能手术,认为开膛皮肚大伤元气。这个被传统思想限制住的患者,坚决不做手术,在众筹到足够的医疗费后,开始了漫漫保守治疗之路。

先是化疗,但是肚子越做(化疗)越大,症状更严重了;患者发现化疗没有用之后换了一家医院做生物治疗,靶向治疗,然而,对病情还是没有实质性的改善;继续换医院,伽马刀治疗粘液瘤(我们科都没有听说过)……然后,患者在坚持不住的时候,拿着仅剩了2万元来到了粘液瘤科。

但奈何已无力回天。因为他做了很多或许很好但并不对症的治疗,整个腹壁的压力非常大,腹腔状况极差,开皮的过程出了将近1000ml的血。这是粘液瘤科从未有过的,为了保命,手术中止了。

这个病人让我十分感慨,术业有专攻,与其花那么多冤枉钱做不对症的治疗,不如及早到专业机构做正规治疗。

我们这几年也在将经验转化成论文,来实现知识共享,但是现在进度还是比较慢,所以目前还只能靠我们去呼喊,如果发现这个病,尽快、尽早到正规且专业的医院去治疗。

我经常没事的时候会去病房和病人聊聊天,了解一下我们还有哪块做的不好需要改进,同时听听他们的就诊过程,为他们解开心结,去鼓励他们。有人说,3年前被医生判死刑,已经过了3年了,现在做手术,希望还能过2年就行。 

去年航天中心医院(721医院)粘液瘤科举办的医患交流会主题是“与瘤共舞”。蔚护士长对我们说“没必要一定要把病彻底治愈,目前医疗技术手段也确实达不到。我们做的更多的是鼓励患者积极面对疾病、面对生活,我们和“瘤”是可以共存的。”

2017年,航天中心医院医患交流会如期举行,主题为“PMP-罕见不孤独”。通过这个主题我们想告诉患者,也想告诉一同站在攻克PMP战线上的医护人员,“PMP虽然罕见,但我们和你们在一起”!

 

 

 

 


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