腹  膜  假  性  黏  液  瘤  互  助  联 盟

  China Pseudomyxoma  Peritonei (PMP)  Patient  Support  Group 


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PMP-低级别黏液性肿瘤诊疗随访新规范
来源: | 作者: 三人形 | 发布时间: 2018-09-17 | 789 次浏览 | 分享到:

编者按:本文由首都医科大学附属北京世纪坛医院腹膜肿瘤外科;北京市肿瘤深部热疗和全身热疗技术培训基地;李鑫宝、李雁、姬忠贺撰写


2018年9月9日~11日,第十一届腹膜表面肿瘤国际会议(11th International Workshop on Peritoneal Surface Malignancy)及腹膜表面肿瘤国际协作组联盟(Peritoneal Surface Oncology Group International, PSOGI)双年会在法国巴黎召开(以下简称国际腹膜癌大会),近900名来自世界各地的专家代表参加了本届国际盛会,我国也有10位专家学者代表全程参会。首都医科大学附属北京世纪坛医院腹膜肿瘤外科主任李雁教授作为PSOGI执行委员会常委,是本届大会的主要组织者之一,也是十二届国际腹膜癌大会的承办者。李雁教授带领学科骨干参会,主持学术活动,与各国专家充分交流,重点报告了我国在腹膜癌领域的长足发展,以及北京为2020年国际腹膜癌大会的准备工作。

(PSOGI主席Sugarbaker教授(右4)、Prodige7研究PI法国Quenet教授(右7)与我国部分参会者合影)

 

本届大会集中展示了腹膜癌诊治领域的重大进步,亮点之一就是PMP-低级别黏液性肿瘤的诊疗新进展。

腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei, PMP)是一种以黏液性肿瘤细胞产生的黏液在腹腔内积聚再分布为特征的恶性临床综合征,临床表现为黏液性腹水、腹膜种植、网膜饼和卵巢受累。PMP主要来源于阑尾黏液性肿瘤,也有其他来源,临床上以CRS+HIPEC为标准治疗。

从病理学上讲,PMP有高级别和低级别之分,对于前者应当立即进行规范CRS+HIPEC治疗;而对于“低级别”PMP的早期阶段,如何治疗?一直存在争议和困惑。随着对PMP的研究进展和认识水平提高,越来越多腹腔镜手术切除的“阑尾炎”发现并不是阑尾炎,而是低级别PMP。此时肿瘤刚刚穿透阑尾,有黏液分布在阑尾周围。这种情况怎么办?复发率高不高?如何进行规范性随访和监测?

美国Baumgartner教授对这种情况进行了详细研究,阑尾浆膜面既无黏液也无肿瘤细胞者,中位随访时间48.2月,腹膜复发率1.8%;阑尾浆膜面“无细胞型黏液”者,中位随访时间45.6月,腹膜复发率6.5%;这些情况下可进行严密观察随访。而阑尾浆膜面有肿瘤细胞者,中位随访时间46.5月,腹膜复发率高达26.5%;这种情况下必须按照腹膜癌原则进行抢救性CRS+HIPEC手术,避免患者肿瘤负荷进一步加重,营养状态消耗,不仅影响患者生活质量、生存时间,也影响手术效果。

 美国Baumgartner教授专题报告


所以低级别PMP仍不可轻视,医生和患者及家属应进一步努力,减少复发或延长复发时间。而且目前研究表明,低级别PMP患者坚持随访,复发早期发现、早期治疗,总体预后、生存还是比较好的。

 

低级别PMP患者随访计划

 

综合世界各地的最新研究结果,推荐低级别PMP患者随访计划(如图),包括以下含义:(1)病理科医师应规范化低级别PMP病理诊断描述,包括腹膜播散、阑尾穿孔、阑尾浆膜面“无细胞型黏液”、阑尾浆膜面肿瘤细胞等;(2)患者坚持长期规律复查,包括症状体征、肿瘤标志物、影像检查;(3)对于经选择的合适患者,可考虑腹腔镜检查明确有无复发、HIPEC预防复发。

值得特别注意的是,对于“无细胞型黏液”的病理诊断,则一定要极其慎重!英国的Carr教授是PMP的研究权威,也是目前制订PMP病理诊断标准的发起人,他与笔者深入讨论了PMP的病理机制问题,强调一定要在三个不同部位取材检查,且要到专门研究PMP的病理中心会诊,才能确诊“无细胞型黏液”。

 

 英国病理学家,PMP病理诊断标准的制订人Carr教授与笔者讨论“无细胞型黏液”的病理诊断及临床治疗

 

 

 


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