腹  膜  假  性  黏  液  瘤  互  助  联 盟

  China Pseudomyxoma  Peritonei (PMP)  Patient  Support  Group 


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何谓“果冻腹”,何谓“假粘液瘤"
来源: | 作者: 三人形 | 发布时间: 2015-06-02 | 781 次浏览 | 分享到:

编者按:本文转自许洪斌大夫的博客,因文中手术照片不适发布,所以只转文字稿,如需仔细了解手术图片,请链接如下网址

http://user.qzone.qq.com/501918613?ptlang=2052



腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)发病率为百万分之一,在阑尾切除术中发现率为0.07-0.3%。PMP是以粘液外分泌细肛在腹腔内种植而导到腹腔内大量胶冻样粘液(jelly belly,果冻样腹)为特征。因为腹腔内种植细胞分泌的果冰粘液(粘液蛋白mucin)不是消化道粘膜腺细胞分泌的粘液(粘液mucus),所以又称为假粘液!沿用腹膜假粘液瘤(pseudomucin)一名称是为袭用旧称为避免医学学术交流中的混乱!

PMP是一种少见的腹膜表面恶性肿瘤(Peritoneal Surface Maligancy,PSM)或者是腹膜种植肿瘤(peritoneal carcinomatosis,PC),为低级别粘液性肿瘤,属于低度恶性肿瘤,自然生存期可达3-10年,按国际通行共识需行减瘤术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC),包括阑尾或右半结肠切除+全大网膜切除+女性双侧附件切除子宫视情况切除+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。它即使通过手术也无法达到理想的根治性切除,因为它是在腹膜广泛种植性病灶,大量胶冻状腹水可反复出现而反复手术,腹腔热灌注化疗只是一种辅助手术,它只对小于0.25-12.5px的小种植灶和腹水有治疗作用。所以,此病不手术解除肿瘤的总体负荷,腹胀是难以消除,而且可能继续发展成肠梗阻。通过手术最大限度的减瘤术(肿瘤细胞减灭术cytoreductivesurgery,CRS)及术中术后(围手术期的)的腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)),有望减缓肿物的生长速度并有效地控制腹水。病人会因此而获得较好的生存质量。如果单纯局限于阑尾的早期病例通过上述治疗流程有希望达到根治。

因为此病罕见,对于“果冰腹”的真容只能意会,难得一睹其真容。下面是一台粘液瘤手术:果冰粘液17,000ml,重达16kg,大网膜肿物、子宫肌瘤及双附件肿物共重2.0kg,总重量为18Kg。而病人入院时体重为55Kg。比上周五做的那台更加震憾!(以下图片均征得病人家属同意)

 

 


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